肾上腺皮质癌是起源于肾上腺皮质细胞的恶性肿瘤,属于内分泌系统罕见的高侵袭性肿瘤,早期可能无症状,随病情进展可出现激素分泌异常或局部压迫症状。
一、病理特征
肾上腺皮质癌由肾上腺皮质细胞恶性转化形成,肿瘤体积通常较大,病理学检查可见细胞异型性明显。根据激素分泌状态可分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤,前者可导致库欣综合征、原发性醛固酮增多症等内分泌紊乱表现。
二、临床表现
功能性肿瘤患者可能出现向心性肥胖、高血压、低血钾等激素过量症状。无功能性肿瘤多以腹部包块、腰背部疼痛为首发表现。晚期患者可发生肺、肝等远处转移,伴随体重下降、乏力等全身症状。
三、诊断方法
影像学检查包括肾上腺CT或MRI显示肿瘤边界不清、密度不均等恶性征象。24小时尿游离皮质醇、血醛固酮等激素检测有助于判断功能状态。病理活检是确诊金标准,需与肾上腺腺瘤、转移癌等鉴别。
四、治疗原则
手术完全切除是唯一可能治愈的方式,对于局部进展期肿瘤需联合放疗。米托坦是常用的辅助治疗药物,可抑制肿瘤生长和激素分泌。晚期患者可采用依托泊苷等化疗方案,靶向治疗尚在临床试验阶段。
五、预后因素
肿瘤分期是影响预后的关键因素,早期完整切除者5年生存率较高。存在血管侵犯、远处转移者预后较差。术后需长期随访激素水平和影像学检查,监测复发可能。
肾上腺皮质癌患者术后应保持均衡饮食,适当补充优质蛋白促进伤口愈合。避免高盐饮食以防高血压加重,定期监测电解质水平。根据体力状况进行适度有氧运动,术后三个月内避免剧烈活动。保持规律作息有助于内分泌系统稳定,出现异常出汗、心悸等症状需及时复诊。心理疏导对改善患者生活质量具有积极意义。