儿童肾上腺皮质功能减退可通过糖皮质激素替代治疗、盐皮质激素替代治疗、营养支持、应激剂量调整、定期监测等方式干预。该疾病通常由先天性肾上腺增生症、自身免疫性肾上腺炎、感染、出血、药物等因素引起。
1、激素替代:
糖皮质激素替代首选氢化可的松,需模拟生理分泌节律分次服用。盐皮质激素缺乏时使用氟氢可的松纠正电解质紊乱。突发发热感染等应激情况需临时增加激素剂量2-3倍,呕吐无法口服时需肌注地塞米松。
2、营养补充:
保证每日3-5g食盐摄入以补偿钠流失,多食用香蕉、橙子等富钾食物。蛋白质按1.5g/kg体重补充,选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。急性期需静脉补充葡萄糖预防低血糖,慢性期可加餐坚果、酸奶等零食。
3、饮食禁忌:
避免甘草及其制品防止伪醛固酮增多症,限制高嘌呤食物预防痛风发作。含咖啡因饮料可能加重脱水风险,生冷食物易诱发胃肠功能紊乱。服用激素期间需控制高糖高脂饮食减少向心性肥胖。
4、生活管理:
佩戴医疗警示手环注明疾病信息,随身携带应急激素注射笔。接种疫苗需避开激素用药高峰期,拔牙等小手术前需加倍用药。建立昼夜节律保证充足睡眠,避免剧烈运动诱发肾上腺危象。
5、监测随访:
每3个月监测骨龄和生长速度,每年检查骨密度预防骨质疏松。定期检测血钠、血钾、血糖水平,尿17-羟皮质类固醇评估替代效果。青春期需重新调整激素剂量,过渡期加强性腺功能评估。
日常可进行游泳、瑜伽等低强度运动增强体质,烹饪时使用加碘盐补充微量元素。夏季外出需佩戴遮阳帽预防色素沉着,冬季注意保暖避免感冒诱发危象。家长需掌握危象识别方法,家中常备口服补液盐和血糖仪,就诊时携带既往激素用药记录本供医生参考。生长发育期每半年进行眼科检查排除白内障,每年口腔检查预防念珠菌感染。