肾上腺皮质增生症患者的生存期主要取决于疾病类型、治疗时机和并发症控制情况。先天性肾上腺皮质增生症CAH患者经规范治疗可接近正常寿命,库欣综合征继发者5年生存率约50%-70%,而肾上腺皮质癌患者中位生存期为3-36个月。
先天性肾上腺皮质增生症是儿童期最常见类型,早期诊断并坚持糖皮质激素替代治疗如氢化可的松、泼尼松的患者,通过维持皮质醇和醛固酮水平平衡,能有效预防肾上腺危象。这类患者需终身监测17-羟孕酮和雄激素水平,但生长发育和生育能力通常不受显著影响。
获得性肾上腺皮质增生常伴随库欣综合征,长期皮质醇过量会导致高血压、糖尿病和骨质疏松等并发症。经蝶窦垂体手术切除ACTH瘤是首选方案,术后需评估肾上腺功能恢复情况。未及时干预者易发生心血管事件或感染,这是影响生存的主要因素。
肾上腺皮质癌属于罕见恶性肿瘤,肿瘤分期决定预后。Ⅰ-Ⅱ期患者接受根治性切除术后5年生存率可达60%,但Ⅲ-Ⅳ期患者即使联合米托坦化疗,生存期仍明显缩短。肿瘤分泌激素功能活跃者,需同步控制激素过量症状。
定期内分泌评估是关键监测手段,包括午夜血清皮质醇、ACTH兴奋试验和肾上腺CT检查。患者出现顽固性低钾血症或进行性向心性肥胖时,提示可能需要调整治疗方案。建议每3-6个月复查激素水平和靶器官损害指标。