嗜铬细胞瘤可通过手术切除、α受体阻滞剂治疗、β受体阻滞剂治疗、放射性核素治疗、生活方式调整等方式治疗。嗜铬细胞瘤通常由肾上腺髓质细胞异常增生、遗传基因突变、长期慢性应激、多发性内分泌腺瘤病、神经纤维瘤病等原因引起。
1、手术切除:
手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法,尤其适用于肿瘤局限且无转移的患者。腹腔镜肾上腺切除术和开放肾上腺切除术是两种常见术式。术前需使用α受体阻滞剂控制血压2-4周,术中需密切监测心血管指标。术后可能出现暂时性低血压,需静脉补液支持。
2、药物控制:
α受体阻滞剂如酚妥拉明、哌唑嗪、多沙唑嗪可阻断儿茶酚胺作用,术前使用可预防高血压危象。β受体阻滞剂如普萘洛尔、美托洛尔、阿替洛尔应在α阻滞后使用,控制心动过速。急性发作时可静脉注射酚妥拉明或硝普钠。药物治疗适用于无法手术或转移性病例。
3、放射性治疗:
碘-131-MIBG放射性核素治疗适用于转移性嗜铬细胞瘤,通过靶向辐射破坏肿瘤细胞。治疗前需停用影响摄取的药物,治疗后需隔离防护。该疗法可重复进行,但可能引起骨髓抑制。肽受体放射性核素治疗是新兴选择,对生长抑素受体阳性肿瘤有效。
4、遗传筛查:
约30%嗜铬细胞瘤与遗传综合征相关,可能与RET、VHL、SDHB等基因突变有关。建议所有患者进行基因检测,尤其年轻患者或双侧肿瘤病例。检测结果可指导监测其他内分泌肿瘤,如甲状腺髓样癌、肾细胞癌。家族成员应接受遗传咨询和定期筛查。
5、生活管理:
避免触发因素如剧烈运动、情绪激动、腹部受压。保持规律作息,每日监测血压和心率。饮食需限制酪胺含量高的食物如奶酪、红酒、腌制食品。建议低盐饮食,每日钠摄入低于2g。可进行适度有氧运动如步行、游泳,避免竞技性运动。
嗜铬细胞瘤患者需长期随访,每3-6个月检测血压、儿茶酚胺代谢产物。推荐地中海饮食模式,增加ω-3脂肪酸摄入。术后患者可逐步恢复太极拳、瑜伽等舒缓运动。护理重点包括预防体位性低血压、识别高血压危象先兆。心理支持有助于缓解疾病相关的焦虑情绪,必要时可进行专业心理咨询。