落叶型天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤松弛性水疱和广泛剥脱，属于天疱疮的亚型之一。其发生与免疫系统异常攻击皮肤角质形成细胞间的连接结构有关，主要涉及桥粒芯蛋白1的自身抗体产生。
1、病因机制：
落叶型天疱疮的发病与免疫系统功能紊乱密切相关。患者体内产生针对桥粒芯蛋白1的IgG抗体，导致表皮颗粒层细胞间连接破坏。遗传易感性、药物诱发如青霉胺、环境因素如紫外线可能参与发病过程。部分病例与胸腺瘤、重症肌无力等自身免疫疾病相关。
2、典型症状：
特征表现为皮肤表面易破裂的松弛水疱，疱壁薄且迅速破溃形成糜烂面。皮损好发于头面、胸背等皮脂溢出部位，呈现油腻性鳞屑痂皮。尼氏征阳性轻擦皮肤即出现表皮剥脱是重要诊断依据，通常不累及黏膜。
3、诊断方法：
确诊需结合临床表现、组织病理和免疫荧光检查。皮肤活检显示颗粒层内棘层松解和裂隙形成。直接免疫荧光可见表皮细胞间IgG和C3沉积，间接免疫荧光检测血清中抗桥粒芯蛋白抗体。需与寻常型天疱疮、红斑型天疱疮等鉴别。
4、治疗方案：
糖皮质激素是首选治疗药物，如泼尼松起始剂量需根据病情严重程度调整。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯常用于辅助治疗。生物制剂如利妥昔单抗对难治性病例有效。局部护理使用抗菌敷料预防感染，避免机械刺激。
5、预后管理：
多数患者通过规范治疗可控制病情，但需长期随访。治疗初期需监测激素副作用如高血压、血糖异常。缓解期逐渐减量至最小维持剂量，部分患者可实现药物撤停。复发常见于自行减药或感染等诱发因素作用时。
落叶型天疱疮患者日常需注意皮肤保护，避免外伤和阳光暴晒。选择宽松棉质衣物减少摩擦，沐浴水温不宜过高。饮食建议高蛋白、高维生素补充，适当增加锌元素摄入促进创面愈合。保持规律作息和良好心态有助于免疫调节，定期复查血清抗体水平评估病情活动度。出现新发水疱或发热等感染征象时应及时就医调整治疗方案。
