家族性慢性良性天疱疮Hailey-Hailey病的诊断主要依靠临床表现、家族史和病理检查。该病属于常染色体显性遗传性皮肤病，典型表现为反复发作的皮肤水疱、糜烂和结痂，好发于颈侧、腋窝、腹股沟等摩擦部位。
诊断依据包括皮肤病变特征、家族遗传史和病理学检查。典型皮损为红斑基础上出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面，伴有瘙痒或灼痛感。约2/3患者有明确家族史，父母一方患病时子女有50%遗传概率。皮肤活检显示表皮基底层上裂隙形成，角质形成细胞间桥松解似"倒塌的砖墙"，但无棘层松解细胞。
鉴别诊断需排除寻常型天疱疮、疱疹样皮炎等疾病。寻常型天疱疮多发生于中年人，直接免疫荧光显示IgG沉积；疱疹样皮炎常伴谷胶敏感性肠病，皮损呈多形性且剧烈瘙痒。基因检测可发现ATP2C1基因突变，但通常不作为常规诊断手段。
对于反复发作的间擦部位水疱糜烂患者，建议尽早就诊皮肤科。医生会详细询问家族史，必要时进行皮肤病理活检以明确诊断。早期确诊有助于制定针对性治疗方案，减轻症状并预防继发感染。
猜你关注
2025-06-16
2025-06-16
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
2025-06-15
优质文章排行榜
最新资讯
药品推荐
抗病毒口服液
清热祛湿，凉血解毒。用于风热感冒、流感。
杭州老桐君制药有限公司
力纬 帕拉米韦氯化钠注射液
本品主要用于流感病毒引起的普通流行性感冒、甲型流行性感冒。包括：H1（H1N.），HA(HAN.)及H9N9等系列病毒引起的流行感冒。也可以用于奥司他韦不能控制的重症型流感。
广州南新制药有限公司
可威 磷酸奥司他韦颗粒
用于1岁及1岁以上儿童和成人的甲型和乙型流感治疗(磷酸奥司他韦能够有效治疗甲型和乙型流感，但是乙型流感的临床应用数据尚不多)。患者应在首次出现症状48小时以内使用。 2.用于成人和13岁及13岁以上青少年的甲型和乙型流感的预防。
宜昌东阳光长江药业股份有限公司
络活喜 苯磺酸氨氯地平片
本品适用于高血压的治疗；适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗；用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗，均可单独应用，也可与其他抗高血压药物、抗心绞痛药物联合应用。
晖致制药（大连）有限公司
思密达 蒙脱石散(原味)
用于成年人及儿童急、慢性腹泻。
博福-益普生(天津)制药有限公司
