落叶型天疱疮寻常型天疱疮的亚型主要表现为皮肤松弛性水疱、糜烂和鳞屑,典型症状包括表皮剥脱、瘙痒及继发感染。病情发展可分为早期红斑水疱期、进展性糜烂期和慢性鳞屑期三个阶段。
1、松弛水疱:
疾病初期在正常皮肤或红斑基础上出现壁薄易破的松弛性水疱,疱液清亮或浑浊,尼氏征阳性轻压水疱边缘可见疱液向周围扩散。水疱破裂后形成湿润糜烂面,常见于头面、胸背等皮脂溢出部位,可能伴随灼热感。
2、广泛糜烂:
进展期水疱破裂后形成大片鲜红糜烂面,表面渗液结痂,因表皮棘层松解导致表皮极易剥离。糜烂面边缘可见新发水疱呈环形排列,受摩擦部位如腋窝、腹股沟症状加重,易合并金黄色葡萄球菌感染出现脓性分泌物。
3、叶片状脱屑:
慢性期特征为层层堆积的叶片状或油酥饼样鳞屑,鳞屑呈黄褐色且干燥易剥落,剥脱后显露湿润基底。此现象因角质形成细胞间桥断裂导致,脱屑区域常见于头皮、躯干,可能误诊为银屑病或脂溢性皮炎。
4、黏膜受累:
约30%患者伴口腔黏膜损害,表现为颊黏膜、上腭等处疼痛性糜烂,进食酸性食物时加剧。与寻常型天疱疮不同,落叶型较少出现生殖器黏膜病变,但严重者可累及结膜与食管黏膜。
5、全身症状:
中重度患者可能出现低热、乏力等全身反应,因皮肤屏障破坏导致水分蒸发增加,易引发电解质紊乱。继发感染时可出现淋巴结肿大,血常规显示白细胞及中性粒细胞升高。
患者需穿着宽松纯棉衣物减少摩擦,沐浴时水温不超过38℃并使用无皂基清洁剂。饮食建议高蛋白、低糖分摄入,适当补充维生素D和锌元素促进创面愈合。皮损渗出期可短期冷敷缓解瘙痒,避免抓挠导致症状扩散。出现发热或脓性分泌物增多时需立即就医,提示可能发生败血症等严重并发症。日常监测体重变化及24小时尿量,警惕低蛋白血症和脱水风险。