先天性耳蜗畸形主要表现为听力障碍，严重程度与畸形类型相关。常见表现包括先天性感音神经性耳聋、言语发育迟缓及前庭功能障碍，部分患者可能伴随外耳畸形或综合征性表现。
先天性耳蜗畸形可分为不完全分隔型、共同腔畸形、耳蜗未发育等类型。不完全分隔型患者可能出现低频听力保留、高频听力显著下降；共同腔畸形通常表现为全频段重度耳聋；耳蜗未发育者多呈现极重度听力损失。前庭功能障碍可表现为平衡能力差、运动发育迟缓。
言语发育迟缓是重要伴随症状，患儿可能出现词汇量少、发音不清或完全无语言能力。部分综合征型患者可能合并心脏异常、视力障碍或面部发育异常，如瓦登伯革综合征常伴随虹膜异色症。
轻度畸形可能仅表现为高频听力轻微下降，通过助听器可改善；中度畸形需结合言语康复训练；重度畸形需评估人工耳蜗植入适应症。影像学检查显示耳蜗结构缺失、蜗轴发育不全或半规管畸形可明确诊断。
新生儿听力筛查未通过或婴幼儿对声音反应迟钝时，建议尽早就诊耳鼻喉科。双侧极重度耳聋患儿需在1岁前完成干预评估，避免错过语言发育关键期。
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