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运动神经元病肌萎缩侧索硬化症的药物治疗主要包括利鲁唑、依达拉奉和苯海索三种核心药物。这些药物通过延缓病情进展、改善氧化应激或缓解伴随症状发挥作用,需在神经科医生指导下个体化使用。

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1、利鲁唑:

作为唯一被FDA批准延缓ALS进展的药物,利鲁唑通过抑制谷氨酸释放减轻运动神经元兴奋毒性。临床研究显示可延长患者生存期2-3个月,常见不良反应包括乏力、肝功能异常,用药期间需定期监测转氨酶。

2、依达拉奉:

这种自由基清除剂能改善氧化应激导致的神经元损伤,适用于早期ALS患者。静脉输注疗程为14天/月,可能出现荨麻疹等过敏反应。2017年FDA批准其用于ALS治疗,可减缓肢体功能下降速度约33%。

3、苯海索:

用于缓解肌张力增高和痉挛症状,通过阻断中枢胆碱受体发挥作用。需从低剂量开始逐步调整,警惕口干、便秘等抗胆碱能副作用。对于流涎明显的患者可配合阿托品类药物使用。

4、症状缓解药物:

针对疼痛可使用加巴喷丁,抑郁症状推荐舍曲林等SSRI类药物。伪延髓麻痹患者可能需要甲氧氯普胺改善吞咽,但需注意锥体外系反应。所有对症治疗药物均需评估获益风险比。

5、营养支持:

随着吞咽功能恶化,建议早期进行经皮胃造瘘营养支持。配合ω-3脂肪酸等抗氧化剂可能辅助神经保护,但缺乏高级别证据。维生素E和辅酶Q10可作为安全补充,但需避免超大剂量使用。

运动神经元病患者应保持适度康复训练,避免肌肉废用性萎缩,水疗和被动关节活动度练习有助于维持功能。高热量高蛋白饮食配合吞咽评估可预防营养不良,建议使用增稠剂调整食物性状。心理支持同样重要,患者及家属可加入专业病友互助组织获取社会支持。定期肺功能监测和咳嗽训练能降低呼吸道感染风险,夜间无创通气可改善睡眠低氧状况。

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