获得性大疱性表皮松解症目前尚无根治方法,但通过规范治疗可有效控制症状。该病属于自身免疫性皮肤病,临床以皮肤黏膜反复出现水疱、糜烂为特征,需长期综合管理。
一、疾病特点与治疗目标:
获得性大疱性表皮松解症由机体产生抗基底膜带抗体引发,典型表现为受压部位易出现松弛性水疱,愈后遗留色素沉着。治疗核心在于抑制异常免疫反应,减少皮肤脆性。糖皮质激素联合免疫抑制剂是基础方案,常用药物包括泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于顽固性皮损,可考虑静脉注射免疫球蛋白或利妥昔单抗治疗。
二、日常护理要点:
避免机械性摩擦和高温环境,选择纯棉宽松衣物。每日用生理盐水清洁创面,疱液饱满时可无菌抽吸。破损处涂抹凡士林纱布保护,合并感染时需外用莫匹罗星软膏。饮食需保证每日90-100g优质蛋白摄入,如鱼肉、蛋清、豆腐等,促进创面修复。维生素C和锌制剂有助于胶原合成。
患者需定期监测肝肾功能及感染指标,每3个月复查抗体滴度。心理支持尤为重要,可加入病友互助组织缓解焦虑。虽然该病需终身管理,但约60%患者经系统治疗后能达到临床缓解,皮肤脆性显著改善。夏季需特别注意防晒,外出时穿戴防晒衣帽,防止紫外线诱发新发水疱。