天疱疮与类天疱疮可通过临床表现、发病机制、病理特征、靶抗原及治疗反应等方面区分。两者均属于自身免疫性大疱性疾病，但存在显著差异。
泼尼松
生产厂家：华中药业股份有限公司
功能主治：主要用于过敏性与炎症性疾病。
用法用量：1.补充替代治疗法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，疗程剂量根据病情不同而异。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情稳定后酌减。4.过敏性疾病：每日20-40mg，症状减轻后每隔1-2日减少5mg。5.防止器官移植排异反应：一般术前1-2天开始每日口服100mg，术后一周改为每日60mg。6.治疗急性白血病、恶性肿瘤等：每日口服60-80mg症状缓解后减量。
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1、临床表现：
天疱疮患者皮肤出现松弛性水疱，尼氏征阳性，轻微摩擦即可导致表皮剥脱，黏膜受累常见。类天疱疮表现为紧张性大疱，尼氏征阴性，疱壁厚不易破裂，好发于四肢屈侧，老年人多见。
2、发病机制：
天疱疮由抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间连接破坏，形成表皮内水疱。类天疱疮因抗基底膜带BP180/BP230抗体引发真表皮分离，形成表皮下大疱，可能与神经系统疾病、药物诱发等因素相关。
3、病理特征：
天疱疮病理显示棘层松解，可见Tzanck细胞，直接免疫荧光见IgG沉积于角质形成细胞表面。类天疱疮病理示表皮下裂隙，直接免疫荧光显示IgG和C3沿基底膜带线性沉积。
4、靶抗原差异：
天疱疮主要靶向桥粒芯蛋白3Dsg3和桥粒芯蛋白1Dsg1。类天疱疮靶抗原为BPAG1BP230和BPAG2BP180，后者与妊娠疱疹存在交叉反应。
5、治疗反应：
天疱疮需系统性糖皮质激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗。类天疱疮对氨苯砜、四环素联合烟酰胺反应良好，中重度需口服泼尼松，生物制剂如奥马珠单抗可用于难治性病例。
日常护理需保持皮肤清洁，避免搔抓，穿着柔软棉质衣物。饮食宜选择高蛋白食物如鱼肉、鸡蛋，补充维生素C和锌。皮损局部可使用生理盐水湿敷，严重瘙痒时可冷敷。监测血糖血压变化，定期复查血常规和肝肾功能。出现新发水疱或发热症状应及时复诊调整治疗方案。
