硬皮病系统性硬化症的药物治疗需根据症状类型选择，常用药物包括免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物等。
1、免疫调节：
甲氨蝶呤可抑制皮肤和肺部纤维化进展，适用于早期弥漫性硬皮病。环磷酰胺用于合并间质性肺病或肺动脉高压患者，需监测血常规和肝功能。霉酚酸酯对皮肤硬化及肺纤维化有一定改善作用，不良反应相对较少。
2、血管扩张：
钙通道阻滞剂如硝苯地平能缓解雷诺现象，需注意可能加重食管反流。前列腺素类药物伊洛前列素可用于严重血管痉挛，通过静脉给药改善指端溃疡。5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非对肺动脉高压有明确疗效。
3、抗纤维化：
尼达尼布可延缓肺功能下降，适用于合并间质性肺病患者。托珠单抗通过抑制白细胞介素-6受体改善皮肤硬化评分。青霉胺因疗效有限且副作用明显，目前已较少使用。
4、对症治疗：
质子泵抑制剂奥美拉唑可控制胃食管反流症状。促胃肠动力药多潘立酮改善胃肠蠕动障碍。局部使用糖皮质激素软膏能缓解皮肤紧绷感，但需避免长期大面积使用。
5、新型生物制剂：
利妥昔单抗对部分难治性患者可能有效，可降低皮肤厚度评分。贝利尤单抗正在临床试验阶段，初步显示对皮肤和肺部病变有改善作用。自体造血干细胞移植适用于快速进展型患者，需严格评估适应症。
硬皮病患者需保持皮肤保湿，使用温和无刺激的润肤剂。饮食宜选择高蛋白、易消化食物，少食多餐避免胃部不适。适度进行关节活动度训练，温水浴有助于缓解皮肤僵硬。严格戒烟并避免寒冷刺激，定期监测血压和肺功能。合并肺动脉高压或严重内脏受累时需及时专科就诊，治疗方案需由风湿免疫科医生根据个体情况制定。
