原发性硬化性胆管炎的典型症状包括皮肤瘙痒、黄疸、疲劳、右上腹疼痛和体重下降。这些症状主要由胆管炎症和胆汁淤积引起，可能伴随发热、脂肪泻或肝脾肿大等表现。
1、皮肤瘙痒：
胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢引发瘙痒，常见于手掌和足底，夜间加重。严重者可出现抓痕或继发感染。皮肤瘙痒通常是早期症状，可能早于黄疸出现数月。
2、黄疸：
胆管狭窄导致胆红素排泄障碍，表现为皮肤和巩膜黄染，尿液颜色加深。黄疸呈进行性加重，可能伴随大便颜色变浅。肝功能检查可见直接胆红素升高。
3、疲劳：
慢性胆汁淤积影响能量代谢，患者出现持续性倦怠感，活动耐量下降。疲劳程度与肝功能损害相关，休息难以缓解，可能伴有注意力不集中。
4、右上腹痛：
胆管扩张或继发胆管炎可引起钝痛或胀痛，疼痛可能向右肩背部放射。急性发作时呈现绞痛，伴随寒战高热提示细菌性胆管炎。
5、体重下降：
胆汁分泌不足导致脂肪吸收障碍，长期营养不良引起体重减轻。可能伴随脂溶性维生素缺乏，出现夜盲症、骨质疏松或凝血异常。
患者需保持低脂高蛋白饮食，适量补充中链甘油三酯和维生素D。避免酒精摄入，定期监测肝功能指标。适度有氧运动有助于改善疲劳症状，但需避免剧烈运动加重代谢负担。出现持续发热、剧烈腹痛或意识改变需立即就医。
