原发性胆汁性肝硬化主要表现为皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、肝脾肿大和脂肪泻。疾病进展可分为早期无症状期、胆汁淤积期和肝硬化期三个阶段。
1、皮肤瘙痒：
约50%-80%患者以顽固性皮肤瘙痒为首发症状，多发生于手掌和足底，夜间加重。这与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。瘙痒程度与疾病严重性无直接关联，但可能严重影响生活质量。部分患者可见皮肤抓痕和色素沉着。
2、疲劳症状：
60%-80%患者出现持续性疲劳，表现为日常活动耐力下降、注意力不集中。疲劳机制可能与中枢神经系统5-羟色胺代谢异常、慢性炎症状态有关。这种疲劳感往往与肝功能损害程度不成正比，且休息难以缓解。
3、黄疸表现：
疾病进展至中晚期可出现巩膜和皮肤黄染，血清总胆红素超过34μmol/L时显现。黄疸提示肝内胆管破坏严重，胆汁排泄受阻。常伴有尿色加深和陶土样粪便，反映胆红素代谢障碍。
4、肝脾肿大：
体检可触及质地坚硬的肝脏边缘，超声显示肝体积增大伴门静脉增宽。脾脏肿大与门静脉高压相关，后期可能出现脾功能亢进。部分患者可见蜘蛛痣和肝掌等慢性肝病体征。
3、脂肪泻表现：
胆汁分泌不足导致脂肪消化吸收障碍，表现为恶臭油腻便、体重下降和脂溶性维生素缺乏。长期可能引发骨质疏松、夜盲症等并发症。粪便检测可见脂肪球增多，血清脂溶性维生素水平降低。
建议患者保持均衡饮食，适当增加中链甘油三酯摄入以改善脂肪吸收。规律进行低强度运动如散步、游泳有助于缓解疲劳症状。注意皮肤保湿护理，避免搔抓导致感染。定期监测肝功能、骨密度和脂溶性维生素水平，肝硬化期患者需限制蛋白质摄入量。出现食管静脉曲张征兆时应立即就医，晚期患者可考虑肝移植评估。
