硬皮病系统性硬化症可引起皮肤硬化、雷诺现象、内脏器官受累等多系统症状。主要表现包括皮肤增厚变硬、肢端血管痉挛、肺纤维化、消化道功能障碍及肾脏损害等。
1、皮肤病变：
早期表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷，逐渐发展为对称性硬化，皮肤呈蜡样光泽。晚期出现皮肤萎缩、色素沉着或脱失，面部表情固定呈"面具脸"。皮肤病变可限制关节活动，导致手指屈曲畸形。
2、雷诺现象：
90%患者首发肢端遇冷或情绪激动时出现苍白-青紫-潮红三相颜色变化，伴麻木刺痛。严重者出现指端溃疡或坏疽，与血管内皮损伤、血小板活化导致微循环障碍有关。
3、肺部受累：
肺间质纤维化表现为进行性呼吸困难、干咳，高分辨率CT显示磨玻璃样改变。肺动脉高压可导致右心衰竭，出现心悸、下肢水肿，是主要死亡原因之一。
4、消化道症状：
食管下段平滑肌萎缩引起反流性食管炎，表现为烧心、吞咽困难。肠道蠕动减弱导致腹胀、便秘与腹泻交替，严重者出现假性肠梗阻。胃窦血管扩张可能引发消化道出血。
5、肾脏损害：
肾危象是急症表现，突发恶性高血压伴急性肾衰竭，与肾小动脉内膜增生相关。慢性肾损害表现为蛋白尿、血肌酐缓慢升高，需警惕硬皮病肾危象风险因素如激素使用史。
硬皮病患者需保持皮肤清洁湿润，避免外伤；冬季注意四肢保暖预防雷诺现象发作；少食多餐、餐后直立减轻反流症状；定期监测肺功能、心脏超声及肾功能。建议进行温和关节活动训练，如太极拳、水中运动等维持关节灵活性，同时保证充足蛋白质摄入预防肌肉萎缩。出现新发呼吸困难、血压骤升或肢端溃疡时应及时就诊。
