肺纤维化患者未服用吡非尼酮可能导致疾病进展加速、症状加重，可通过氧疗、肺康复训练、糖皮质激素、N-乙酰半胱氨酸、肺移植等方式干预。该病通常与遗传因素、环境暴露、自身免疫疾病、慢性感染、药物毒性等因素相关。
1、疾病进展：吡非尼酮可抑制成纤维细胞增殖，未用药者肺组织纤维化程度可能加重，肺功能下降速度加快。建议定期监测肺CT和肺功能，必要时联合尼达尼布或干扰素γ-1b治疗。
2、症状恶化：未用药患者更易出现进行性呼吸困难，活动耐力显著降低。长期氧疗可改善血氧饱和度，肺康复训练包括腹式呼吸、缩唇呼吸等能缓解症状。
3、急性加重风险：缺乏抗纤维化治疗时，患者发生肺部感染诱发的急性加重概率升高。需接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗，出现发热咳脓痰时及时使用莫西沙星等抗生素。
4、并发症增加：肺纤维化进展可导致肺动脉高压和肺心病。右心导管检查确诊后需使用安立生坦或波生坦靶向治疗，严重者需考虑房间隔造口术。
5、生存期影响：研究显示未规范用药患者中位生存期缩短9-12个月。终末期患者评估指征后可选择单肺移植或双肺移植，术后需终身服用他克莫司抗排异。
肺纤维化患者需保持高蛋白饮食如鱼类、禽蛋，每日热量摄入不低于30kcal/kg。太极拳、八段锦等低强度运动有助于维持心肺功能，居家使用指脉氧仪监测血氧，睡眠时建议保持斜坡卧位。避免接触粉尘、烟雾等刺激因素，冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染。
