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什么是神经内分泌瘤

发布时间:2025-06-05 12:04 相关企业:复禾医药

神经内分泌瘤是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤,可发生于全身多个器官,常见于胰腺、胃肠道、肺等部位。这类肿瘤具有分泌激素的功能,临床表现多样,从无症状到严重内分泌综合征均可能出现。

神经内分泌瘤的发病机制主要与遗传因素、基因突变和环境暴露有关。遗传性综合征如多发性内分泌腺瘤病1型、希佩尔-林道综合征等可增加患病风险。基因突变导致细胞增殖失控和激素分泌异常。长期吸烟、慢性炎症刺激等环境因素也可能参与发病过程。

根据分化程度,神经内分泌瘤可分为高分化神经内分泌瘤和低分化神经内分泌癌两类。高分化肿瘤生长相对缓慢,常见于胃肠道和胰腺;低分化癌恶性程度高,多见于肺和消化道。按功能状态又分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤,前者会分泌过量激素引发临床症状。

典型症状取决于肿瘤部位和激素分泌情况。功能性肿瘤可表现为皮肤潮红、腹泻、低血糖、消化性溃疡等症状。无功能性肿瘤多以局部压迫症状为主,如腹痛、梗阻、黄疸等。部分患者可能出现类癌综合征,表现为面部潮红、腹泻、心脏瓣膜病变等。

诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学评估。血液和尿液激素检测有助于功能性肿瘤的诊断。影像学检查包括超声、CT、MRI和生长抑素受体显像等,可明确肿瘤位置和范围。病理活检是确诊的金标准,通过免疫组化染色检测突触素、嗜铬粒蛋白等标志物。

治疗方案需根据肿瘤类型、分期和患者状况个体化制定。局限性肿瘤首选手术切除。无法手术者可考虑生长抑素类似物、靶向治疗或化疗。对于肝转移灶,可选择肝动脉栓塞、射频消融等局部治疗。近年来,肽受体放射性核素治疗为晚期患者提供了新的选择。

预后差异较大,高分化肿瘤5年生存率可达60-80%,低分化癌预后较差。定期随访监测复发和转移至关重要,包括激素水平检测和影像学复查。患者需注意症状变化,及时就医调整治疗方案。

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