肺动脉高压可通过马昔腾坦、安立生坦、波生坦等靶向药物以及西地那非、他达拉非等磷酸二酯酶-5抑制剂治疗。肺动脉高压可能与遗传因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性血栓栓塞、左心疾病等因素有关，通常表现为呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状。
1、内皮素受体拮抗剂：
马昔腾坦通过阻断内皮素受体改善血管收缩和纤维化，适用于WHO功能分级Ⅱ-Ⅳ级患者。安立生坦选择性抑制ETA受体，可延缓临床恶化。波生坦作为非选择性拮抗剂需定期监测肝功能，常见不良反应包括水肿和贫血。
2、磷酸二酯酶-5抑制剂：
西地那非通过增强一氧化氮通路降低肺动脉压力，需注意与硝酸酯类药物联用禁忌。他达拉非具有长效作用特点，每日单次给药可改善运动耐量。伐地那非起效快速，对合并右心功能不全者效果显著。
3、前列环素通路药物：
伊洛前列素雾化吸入可选择性扩张肺血管，适用于急性血管反应试验阳性患者。曲前列尼尔可通过皮下或静脉持续泵注，需警惕注射部位疼痛。贝前列素钠口服制剂对早期轻度患者具有延缓疾病进展作用。
4、鸟苷酸环化酶刺激剂：
利奥西呱通过双重机制增强NO-sGC-cGMP通路，特别适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压。该药物可能引起低血压，需从低剂量开始滴定。与磷酸二酯酶-5抑制剂联用存在禁忌。
5、联合用药策略：
初始联合治疗推荐内皮素受体拮抗剂+磷酸二酯酶-5抑制剂，如马昔腾坦与他达拉非组合。序贯联合可添加前列环素类药物，三重联合适用于快速进展病例。治疗期间需每3-6个月评估6分钟步行距离和NT-proBNP水平。
肺动脉高压患者日常需限制钠盐摄入至每日4g以下，选择低强度有氧运动如平地步行，每周3-5次。睡眠时采用高斜坡卧位减轻夜间呼吸困难，避免海拔超过1500米环境。严格避孕防止妊娠加重血流动力学负担，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗预防呼吸道感染。
