胎儿永久性右脐静脉是一种胎儿期血管发育异常，指脐静脉未按正常解剖路径汇入左门静脉，而是持续连接右门静脉或直接汇入下腔静脉。该现象在产前超声检查中的发生率约为0.2%-1%，多数为孤立性变异，少数合并其他结构异常。
永久性右脐静脉的形成与胚胎发育第4-5周时脐静脉退化异常有关。正常情况下，左脐静脉逐渐发育为优势血管，右脐静脉退化消失。若该过程受阻，右脐静脉持续存在即形成此变异。根据汇入部位不同可分为两种类型：Ⅰ型汇入右门静脉和Ⅱ型直接汇入下腔静脉，其中Ⅰ型占85%以上。
产前超声诊断主要依据三大特征：脐静脉向胎儿左侧弯曲消失、胆囊位于脐静脉右侧、胃泡位置偏中线右侧。需重点排查是否合并心脏畸形如室间隔缺损、染色体异常如18三体综合征或腹部脏器异位如十二指肠闭锁。孤立性永久性右脐静脉胎儿预后良好，出生后血液循环可自行调整，通常无需特殊处理。
建议每4周进行超声随访监测胎儿生长情况，若发现羊水过多、胎儿生长受限等异常征象，需考虑存在合并畸形的可能。对于合并其他结构异常的病例，应根据具体情况制定围产期管理方案，必要时进行染色体检测或胎儿心脏超声检查。产后新生儿需接受腹部超声评估门静脉系统发育情况，排除门静脉海绵样变等罕见并发症。
