先天性耳聋的预防需从孕前、孕期及新生儿期多阶段干预。约60%的先天性耳聋与遗传因素相关，其余与环境因素和围产期管理密切相关。
孕前阶段建议进行耳聋基因筛查。常见致聋基因包括GJB2、SLC26A4和线粒体12SrRNA基因。夫妻双方携带相同致聋基因时，可通过第三代试管婴儿技术阻断遗传传递。孕前3个月需补充叶酸，每日400微克可降低神经管畸形风险。
孕期防控重点在于避免病毒感染和药物暴露。妊娠早期风疹病毒感染可导致柯替器损伤，建议孕前接种风疹疫苗。禁用氨基糖苷类抗生素如庆大霉素、链霉素等耳毒性药物。孕期需控制噪声暴露，持续85分贝以上噪声可能影响胎儿听觉发育。
新生儿期实施三级预防措施。出生后72小时内完成耳声发射初筛，未通过者需在42天内进行听性脑干反应确诊检查。对确诊患儿，6月龄前配戴助听器或植入人工耳蜗可显著改善语言发育。新生儿高胆红素血症需及时光疗，血胆红素超过340μmol/L可能引起听神经损伤。
特殊情况下需注意围产期管理。早产儿视网膜病变治疗时，过量氧疗可能加重耳蜗氧化损伤。极低出生体重儿静脉营养需监测血药浓度，避免万古霉素等药物耳毒性蓄积。
对于有耳聋家族史的高危人群，建议在具有产前诊断资质的医疗机构进行羊水穿刺基因检测。目前已发现超过100个耳聋相关基因位点，基因诊断准确率可达90%以上。
