肝豆病患者的生存期与治疗依从性密切相关，规范治疗下多数患者可长期存活。肝豆病是一种铜代谢障碍遗传病，早期诊断并坚持排铜治疗是关键。
一、疾病分期与生存率：
肝豆病分为无症状期、肝脏损害期和神经系统损害期。无症状期通过青霉胺等排铜药物干预，患者寿命接近正常人。肝脏损害期若未出现肝硬化失代偿，10年生存率可达80%以上。神经系统损害期患者需配合康复训练，生存期与神经损伤程度相关。
二、规范治疗措施：
药物治疗需终身使用锌制剂或青霉胺抑制铜吸收，定期监测尿铜和血清铜蓝蛋白。出现肝硬化时需评估肝移植指征，肝移植后5年生存率超过85%。合并震颤或肌张力障碍者可接受巴氯芬等对症治疗，严重脾功能亢进需考虑脾切除术。
三、日常管理要点：
严格限制动物内脏、贝壳类等高铜食物，每日铜摄入量控制在1mg以下。选用不锈钢或玻璃餐具，避免铜制炊具。规律进行肝功能、角膜K-F环等复查，育龄期女性需孕前专项评估。合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。
肝豆病患者应保持低铜高蛋白饮食，适量食用精瘦肉、蛋清及低铜蔬菜如冬瓜、黄瓜。避免剧烈运动以防关节损伤，推荐游泳、太极等低冲击运动。心理支持尤为重要，患者互助组织可提供疾病管理经验分享。出现黄疸、腹水或精神症状需立即就医，夏季出汗增多时需注意补锌。通过新生儿基因筛查早期发现病例，能显著改善预后。
