儿童肝豆状核变性Wilson病的排铜治疗药物主要有青霉胺、曲恩汀和锌制剂三类。这些药物通过不同机制促进体内铜的排泄或减少铜的吸收，需在医生指导下根据患儿具体情况选择。
青霉胺是经典的一线排铜药物，属于铜螯合剂，能与血液中的游离铜结合形成水溶性复合物，经尿液排出体外。该药对改善神经系统症状和肝脏病变均有显著效果，但部分患儿可能出现发热、皮疹、骨髓抑制等不良反应，用药期间需定期监测血常规和尿铜水平。
曲恩汀作为二线铜螯合剂，适用于对青霉胺不耐受的患儿。其排铜机制与青霉胺类似，但不良反应相对较少，常见副作用包括铁粒幼细胞性贫血和胃肠道反应。该药对神经系统症状的改善效果优于青霉胺，尤其适用于以神经精神症状为主的患儿。
锌制剂通过竞争性抑制肠道铜吸收发挥作用，常用醋酸锌或葡萄糖酸锌。这类药物副作用较小，适合无症状患儿的长期维持治疗或妊娠期用药，但起效较慢，不适用于急性铜中毒的抢救。锌制剂与铜螯合剂联合使用时需间隔4-6小时服用。
少数严重病例可能需要使用二巯丙磺酸钠等静脉排铜药物进行短期强化治疗。所有药物治疗期间均需定期监测24小时尿铜、血清铜蓝蛋白及肝肾功能，并根据检测结果调整用药方案。饮食上需限制高铜食物如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果等的摄入。
