肝铁沉积铁过载症多数情况下可以治愈或有效控制。治疗方案主要包括病因治疗、祛铁治疗和支持治疗,具体效果取决于病因类型、器官损伤程度及干预时机。
病因治疗是核心措施
遗传性血色病需定期放血疗法,每周抽取500毫升血液直至铁蛋白恢复正常,后续改为维持治疗。继发性铁过载如长期输血导致的铁沉积需使用祛铁剂,如地拉罗司、去铁胺等药物结合铁离子排出体外。酒精性肝病引发的铁沉积需严格戒酒并补充B族维生素。
祛铁治疗需个体化调整
药物祛铁适用于无法放血的患者,地拉罗司为口服铁螯合剂,去铁胺需皮下注射。放血疗法禁忌者如严重贫血可采用红细胞单采术。治疗期间需每3个月监测血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度及肝功能,理想控制目标为铁蛋白<1000μg/L。
器官功能支持不可忽视
已出现肝纤维化者需抗纤维化治疗,如使用水飞蓟宾保护肝细胞。合并糖尿病者需胰岛素控制血糖,心肌铁沉积患者需心功能评估。晚期肝硬化患者可能需肝移植,但需术前充分祛铁。
早期确诊并规范治疗者预后良好,遗传性血色病10年生存率超90%。未治疗患者可能进展为肝硬化、肝癌或心力衰竭。建议所有患者避免维生素C补充剂及生海鲜摄入,定期筛查直系亲属遗传风险。