遗传性肾癌确实具有遗传性。这类肾癌主要由特定基因突变引起，可通过家族遗传增加患病风险，常见类型包括VHL综合征、遗传性乳头状肾细胞癌等。
遗传性肾癌的发病与基因缺陷密切相关。VHL基因突变导致的希佩尔-林道综合征是最典型的遗传形式，患者除肾癌外还可能伴发视网膜血管瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤等。MET基因突变引发的遗传性乳头状肾细胞癌表现为双侧多发性肿瘤。BAP1基因突变综合征则与侵袭性较强的肾癌亚型相关。
这类患者通常具有三个典型特征：发病年龄较早多在40岁前、双侧肾脏多发病灶、常合并其他器官肿瘤。基因检测是确诊的关键手段，对于有家族史的人群，建议在18岁后开始定期进行腹部影像学检查。
临床处理需采取综合策略。对于小于3厘米的肿瘤可考虑主动监测，增大后行保留肾单位手术。靶向药物如舒尼替尼、帕唑帕尼可用于晚期病例。遗传咨询尤为重要，直系亲属应进行基因筛查。
预防方面需建立长期随访机制。携带致病基因者应每年进行泌尿系统超声或增强CT检查，控制血压、避免吸烟等危险因素。部分病例可考虑预防性肾脏部分切除术。
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