进行性肌营养不良可能引发心肌病、脊柱侧弯、关节挛缩、呼吸功能衰竭、吞咽困难等并发症。
1、心肌病:
进行性肌营养不良患者常伴随心肌受累,心肌纤维逐渐被脂肪和结缔组织替代,导致扩张型心肌病或肥厚型心肌病。早期表现为心悸、运动耐量下降,晚期可能出现心力衰竭。定期心脏超声和心电图监测是必要的,药物可选用β受体阻滞剂、ACE抑制剂或利尿剂。
2、脊柱侧弯:
躯干肌肉无力导致脊柱支撑力下降,约80%患者会出现进行性脊柱侧弯。侧弯角度超过20度可能影响肺功能,需通过矫形支具固定,严重者需行脊柱融合术。日常建议使用定制座椅保持坐姿,物理治疗可延缓畸形进展。
3、关节挛缩:
肌肉萎缩和长期制动易引发踝关节、膝关节屈曲挛缩。被动牵拉训练需每日进行,夜间使用踝足矫形器维持功能位。跟腱延长术适用于挛缩严重影响行走的患者,术后需持续康复锻炼。
4、呼吸衰竭:
肋间肌和膈肌无力导致肺活量进行性下降,晚期患者多需无创通气支持。晨起头痛、日间嗜睡是早期缺氧信号,应定期监测血氧饱和度。咳嗽辅助设备和气道廓清技术可减少肺部感染风险。
5、吞咽障碍:
咽喉肌无力造成进食呛咳和反流,可能引发吸入性肺炎。改良吞钡造影能评估吞咽功能,稠化液体和糊状食物更安全。胃造瘘术适用于反复肺炎或营养不良患者,需配合言语治疗师进行吞咽训练。
患者需保证每日热量摄入达35-40kcal/kg,优先选择高蛋白食物如鸡蛋、鱼肉、乳清蛋白粉。水中运动可减轻关节负荷,推荐每周3次30分钟游泳或水疗。护理重点包括每2小时翻身预防压疮、使用电动轮椅减少能耗、安装卧室监控设备预警夜间缺氧。维生素D和钙剂补充有助于维持骨密度,心理咨询可改善疾病适应能力。