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Coats病是一种什么病

发布时间:2025-05-22 06:22 相关企业:复禾医药

Coats病是一种罕见的视网膜血管异常疾病,主要表现为视网膜毛细血管扩张和渗出性病变,多发于儿童及青少年男性。

1、病因机制:

Coats病的确切病因尚未明确,目前认为可能与视网膜血管发育异常有关。病理特征为视网膜毛细血管内皮细胞屏障功能破坏,导致血浆成分渗出至视网膜各层,形成黄白色脂质渗出物。部分研究提示该病与NDP基因突变存在关联,但尚未发现明确的遗传模式。

2、典型症状:

早期表现为单侧视力下降或斜视,部分患者出现白瞳征瞳孔区反白光。随着病情进展,可出现视网膜广泛渗出、出血,严重者发生视网膜脱离。约80%患者在10岁前发病,男性患病率是女性的3倍,右眼受累更为常见。

3、临床分期:

根据病变范围分为5期:1期仅有视网膜毛细血管扩张;2期出现视网膜渗出;3期发生渗出性视网膜脱离;4期继发青光眼;5期进展为眼球萎缩。分期对治疗方案选择具有重要指导价值。

4、诊断方法:

需结合眼底检查、荧光素眼底血管造影和光学相干断层扫描。血管造影可见特征性的"灯泡样"血管扩张和荧光渗漏,光学相干断层扫描能清晰显示视网膜各层渗出情况。需与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变等疾病进行鉴别诊断。

5、治疗原则:

早期可采用激光光凝或冷冻治疗封闭异常血管。对于3期以上病例可能需要玻璃体切割手术。抗血管内皮生长因子药物可作为辅助治疗。晚期继发青光眼需行降眼压处理,眼球萎缩者需考虑义眼植入。

Coats病患者需定期进行眼底随访,建议每3-6个月复查一次。日常生活中应避免剧烈运动以防视网膜脱离加重,饮食注意补充维生素A、C、E等抗氧化营养素。对于学龄期患儿需关注视力变化对学习的影响,必要时进行视觉康复训练。家长应密切观察患儿是否出现眼红、眼痛等青光眼先兆症状,一旦发现病情进展需立即就医。

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