卵巢透明细胞癌是卵巢上皮性癌的一种特殊亚型,约占卵巢癌的5%-10%。其病理特征为肿瘤细胞胞质透亮或呈鞋钉样排列,恶性程度较高,易发生早期转移。
卵巢透明细胞癌的发病机制尚未完全明确,可能与以下因素相关:子宫内膜异位症病史约50%患者合并内异症、BRCA基因突变、长期雌激素刺激等。典型病理表现为肿瘤细胞内富含糖原导致胞质透明,免疫组化显示HNF-1β和Napsin A阳性表达。
临床表现与其他卵巢癌相似,早期多无症状,进展期可出现腹胀、腹痛、异常阴道出血等。约60%患者确诊时已属晚期III-IV期,易发生腹膜和淋巴结转移。影像学检查可见囊实性肿块,约30%病例伴有钙化灶。
诊断需结合肿瘤标志物CA125可能不显著升高、影像学及病理活检。治疗以全面分期手术为主,术后需辅以铂类为基础的化疗。该类型对传统化疗敏感性较差,晚期患者可考虑靶向治疗如贝伐珠单抗。
预后较浆液性癌差,5年生存率I期约80%,III-IV期不足20%。定期妇科检查对高风险人群尤为重要,特别是有子宫内膜异位症或卵巢癌家族史者。