原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗，肝移植手术干预，营养支持，瘙痒症状管理及定期监测等方式治疗。该病通常由自身免疫异常、胆汁淤积等因素引起。
1、药物治疗：
熊去氧胆酸是首选药物，能改善胆汁淤积并延缓肝纤维化进展。奥贝胆酸作为二线用药，适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者。免疫抑制剂如布地奈德可能用于特定病例，但需警惕骨质疏松等副作用。所有药物需在医生指导下规范使用，定期复查肝功能及药物耐受性。
2、手术干预：
终末期患者需考虑肝移植手术，适用于出现肝功能衰竭或顽固性腹水等情况。经颈静脉肝内门体分流术可缓解门静脉高压并发症。手术前后需评估患者心肺功能及营养状态，术后需长期服用抗排斥药物并监测移植肝存活情况。
3、营养管理：
患者常伴随脂溶性维生素缺乏，需补充维生素A、D、E、K。骨质疏松高发人群应增加钙剂和维生素D3摄入。中链甘油三酯可改善脂肪吸收不良，低铜饮食有助于预防肝性脑病。营养师需根据肝功能分级制定个体化方案。
4、症状控制：
胆汁酸结合树脂如考来烯胺可缓解皮肤瘙痒。抗组胺药对轻度瘙痒有效，严重者需使用阿片受体拮抗剂。干燥综合征患者需人工泪液缓解眼干。疲劳症状可通过作息调整和适度运动改善，避免使用加重疲劳的药物。
5、长期监测：
每3-6个月需检测肝功能、胆红素及碱性磷酸酶水平。腹部超声筛查食管静脉曲张和肝癌，骨密度检查评估骨质疏松风险。自身抗体如AMA-M2滴度变化可反映疾病活动度。患者教育需涵盖症状识别和并发症预警。
患者应保持均衡饮食，优先选择易消化的高蛋白食物如鱼肉、豆制品，限制每日钠盐摄入低于5克以预防水肿。适度有氧运动如散步、游泳可改善体能，避免剧烈运动加重疲劳。严格戒酒并慎用肝毒性药物，保证充足睡眠有助于肝功能恢复。心理支持可缓解焦虑情绪，加入患者互助组织能获得更多疾病管理经验。环境湿度维持在50%-60%可减轻皮肤干燥症状。
