肾上腺皮质增生多见于长期使用糖皮质激素者、先天性肾上腺皮质增生症患者、库欣综合征患者、垂体腺瘤患者以及存在家族遗传史的人群。
1、激素使用者:
长期大剂量使用外源性糖皮质激素如泼尼松、地塞米松会抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,导致肾上腺皮质代偿性增生。这类患者需严格遵医嘱调整用药方案,避免突然停药引发肾上腺危象。
2、先天性疾病:
先天性肾上腺皮质增生症CAH属于常染色体隐性遗传病,21-羟化酶缺陷最常见。患儿会出现皮质醇合成障碍伴雄激素过量,表现为女性男性化、男性性早熟,需终身接受糖皮质激素替代治疗。
3、库欣综合征:
垂体ACTH腺瘤或异位ACTH综合征会导致肾上腺皮质持续受刺激,引发双侧肾上腺弥漫性增生。典型症状包括向心性肥胖、紫纹、高血压,需通过手术切除肿瘤或药物抑制皮质醇分泌。
4、垂体病变:
垂体ACTH细胞腺瘤是肾上腺皮质增生的主要继发性病因,约占库欣综合征的70%。肿瘤过度分泌ACTH促使肾上腺皮质细胞增殖,可能伴随头痛、视力视野缺损等占位症状。
3、遗传易感者:
家族中有多发性内分泌腺瘤病1型MEN1或Carney复合体患者,其肾上腺皮质增生风险显著增高。建议直系亲属定期检测血皮质醇节律和ACTH水平,早期发现异常。
对于高危人群,建议每年进行晨起血浆皮质醇和ACTH检测,必要时完善地塞米松抑制试验。日常需避免熬夜、过度劳累等应激状态,保持低盐低糖饮食。先天性肾上腺皮质增生症患者应随身携带医疗警示手环,突发应激事件时需加倍激素剂量。所有疑似病例均需内分泌科专科评估,排除恶性肿瘤可能。