先天性肾积水可通过轻度病例观察随访、中度病例药物控制感染、重度病例手术解除梗阻等方式治疗。治疗方法选择主要与积水程度、是否合并感染、肾功能损害情况等因素相关。
1、观察随访：
对于轻度肾积水肾盂分离＜15毫米且无肾功能损害的新生儿，建议每3-6个月进行超声监测。约20%的轻度病例在1岁前可自行缓解，期间需关注排尿异常、反复发热等感染征兆。观察期间应保证每日充足饮水量，避免憋尿行为。
2、药物控制：
合并尿路感染时需使用抗生素治疗，常用药物包括头孢克洛、阿莫西林克拉维酸钾等。存在膀胱输尿管反流者可配合胆碱能药物改善排尿功能。药物治疗期间需定期复查尿常规及肾功能，感染控制不佳或每年发作超过3次者需评估手术必要性。
3、微创手术：
输尿管支架置入术适用于中度积水肾盂分离15-30毫米伴输尿管狭窄病例，通过膀胱镜放置双J管维持尿流通畅。该术式创伤小，住院时间约3-5天，支架通常留置2-3个月后取出。术后需预防性使用抗生素并监测支架移位情况。
4、重建手术：
重度积水肾盂分离＞30毫米或肾功能进行性下降时，需行离断式肾盂成形术Anderson-Hynes术式解除输尿管梗阻。开放手术或腹腔镜手术成功率可达90%以上，术中同步处理合并的输尿管囊肿或异位血管压迫。术后需留置肾造瘘管2周以上监测尿量。
5、肾切除术：
仅适用于患侧肾功能完全丧失肾小球滤过率＜10ml/min且对侧肾功能正常的极少数病例。术前需通过放射性核素扫描确认无功能，术后需长期监测血压及剩余肾脏代偿情况。儿童肾切除后可能影响骨骼发育，需加强钙质补充。
先天性肾积水患儿日常需保持每日饮水量1.5-2升，避免咖啡因及碳酸饮料。婴儿期建议每2-3小时规律排尿，学龄儿童课间应主动如厕。饮食注意低盐优质蛋白，肾功能异常者需限制钾磷摄入。术后6个月内避免剧烈运动，每年复查超声直至青春期发育完成。出现腰痛、血尿或发热症状需及时就诊。
