原发性硬化性胆管炎的治疗方式主要有药物治疗、内镜治疗、手术治疗、肝移植和营养支持。
1、药物治疗
药物治疗是原发性硬化性胆管炎的基础治疗手段，常用药物包括熊去氧胆酸、糖皮质激素和免疫抑制剂。熊去氧胆酸有助于改善胆汁淤积，减轻肝脏损伤。糖皮质激素可抑制炎症反应，适用于部分患者。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用于控制免疫系统异常激活。药物治疗需在医生指导下长期进行，定期监测肝功能。
2、内镜治疗
内镜治疗主要用于解决胆管狭窄问题，常见方法包括内镜下球囊扩张和支架置入。内镜下球囊扩张可暂时改善胆管狭窄，缓解胆汁淤积症状。支架置入能维持胆管通畅，但需定期更换。内镜治疗可重复进行，对改善患者生活质量有重要作用。
3、手术治疗
手术治疗适用于药物治疗和内镜治疗无效的患者，常见术式包括胆管重建和胆管引流。胆管重建可改善胆汁引流，缓解症状。胆管引流适用于严重胆管狭窄患者，可减轻胆汁淤积对肝脏的损害。手术治疗风险较高，需严格评估患者适应症。
4、肝移植
肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎的唯一根治性治疗手段。当患者出现肝功能衰竭或胆管癌变时，需考虑肝移植。肝移植可彻底解决胆管病变问题，但术后需长期服用免疫抑制剂。肝移植后患者生存率较高，但需密切监测排斥反应和疾病复发。
5、营养支持
营养支持是原发性硬化性胆管炎的重要辅助治疗。患者常因胆汁淤积导致脂肪吸收障碍，需补充脂溶性维生素和中链甘油三酯。饮食应保证足够热量和优质蛋白摄入，避免高脂饮食。必要时可给予肠内或肠外营养支持，改善患者营养状况。
原发性硬化性胆管炎患者需长期规范治疗，定期监测肝功能变化。日常生活中应保持规律作息，避免过度劳累。饮食宜清淡易消化，限制高脂食物摄入。适当进行有氧运动有助于增强体质，但需避免剧烈运动。戒烟限酒对控制病情进展有积极作用。出现发热、黄疸加重等症状时应及时就医。
