肺动脉高压可通过波生坦、安立生坦、西地那非等药物治疗。该病可能与基因突变、结缔组织病等因素有关，通常表现为呼吸困难、胸痛等症状。
1、内皮素受体拮抗剂：波生坦通过阻断内皮素受体改善血管收缩，适用于中重度患者。安立生坦选择性作用于ETA受体，减轻肝脏负担。这类药物需定期监测肝功能。
2、磷酸二酯酶抑制剂：西地那非通过抑制PDE5酶提升环磷酸鸟苷水平，促进肺血管舒张。他达拉非作用时间更长，适合需持续治疗者。用药期间需注意头痛等不良反应。
3、前列环素类药物：伊洛前列素通过雾化吸入直接作用于肺动脉，快速缓解症状。曲前列尼尔需持续静脉泵入，适用于危重患者。治疗中需预防导管感染。
4、钙通道阻滞剂：氨氯地平适用于急性血管扩张试验阳性患者，通过松弛血管平滑肌降低压力。地尔硫卓可改善右心功能，需密切监测心率变化。
5、联合用药策略：对于进展期患者，可采用马西替坦与司来帕格联用方案。靶向药物组合能多通路干预疾病进程，但需警惕药物相互作用风险。
日常饮食建议低盐高蛋白，限制每日钠摄入量低于1500mg。适度进行呼吸训练和下肢阻抗运动，避免剧烈活动。每周监测体重变化，出现下肢水肿或晕厥需立即就医。保持环境温度稳定，预防呼吸道感染加重病情。
