皮肌炎的确诊需结合临床表现、实验室检查和病理活检，主要方法包括肌酶谱检测、自身抗体筛查、肌电图检查、肌肉磁共振成像和肌肉活检。
1、肌酶谱检测：
血清肌酸激酶CK、醛缩酶等肌酶水平升高是皮肌炎的重要指标。约90%患者CK显著增高，其数值可反映肌肉损伤程度。需注意剧烈运动或肌肉创伤也可能导致一过性升高，需结合其他检查综合判断。
2、自身抗体筛查：
抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体等肌炎特异性抗体对诊断具有高度特异性。约30%患者检出抗Jo-1抗体，此类抗体常与间质性肺病相关。抗体检测还能帮助分型及预后评估。
3、肌电图检查：
针极肌电图可显示肌源性损害特征，表现为运动单位电位时限缩短、波幅降低及自发电位。该检查能定位肌肉受累范围，鉴别神经源性肌萎缩，但无法区分皮肌炎与其他炎性肌病。
4、肌肉MRI：
磁共振成像能无创评估肌肉水肿和脂肪浸润情况，典型表现为T2加权像高信号。该技术可指导活检部位选择，动态监测治疗效果，尤其适用于儿童或不宜反复活检者。
5、肌肉活检：
病理检查是诊断金标准，可见肌纤维变性坏死、炎细胞浸润及血管周围萎缩。取材应选择中度无力但未完全萎缩的肌肉，通常取股四头肌或三角肌。需注意活检时机，激素治疗可能影响结果。
确诊后需定期监测肺功能和肿瘤筛查，因皮肌炎可能合并间质性肺病或恶性肿瘤。日常应避免日晒加重皮肤损害，进行适度康复训练维持肌力，但需警惕过度运动诱发肌溶解。营养方面建议高蛋白饮食配合维生素D补充，吞咽困难者需调整食物质地。心理支持对改善慢性病程中的焦虑抑郁尤为重要，可加入患者互助团体获取经验分享。
