肺动脉高压可通过内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类药物、钙通道阻滞剂、鸟苷酸环化酶刺激剂等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、结缔组织病、先天性心脏病、慢性血栓栓塞、药物毒素等因素引起。
1、内皮素拮抗剂：波生坦通过阻断内皮素受体降低肺血管阻力，安立生坦选择性抑制ETA受体减少血管收缩，马西替坦具有长效组织靶向性。这类药物需监测肝功能，避免与强效CYP3A4诱导剂联用。
2、磷酸二酯酶抑制剂：西地那非通过增强一氧化氮介导的血管舒张作用改善血流动力学，他达拉非半衰期较长适合每日单次给药，伐地那非起效较快。用药期间需警惕视觉异常和低血压风险。
3、前列环素类药物：伊洛前列素雾化吸入可选择性扩张肺血管，曲前列尼尔需持续皮下输注维持疗效，贝前列素钠为口服制剂。常见不良反应包括颌骨疼痛、腹泻和皮肤潮红。
4、钙通道阻滞剂：硝苯地平缓释片适用于急性血管扩张试验阳性患者，地尔硫卓可降低右心室后负荷。长期使用需监测心率血压，禁用于心功能III-IV级患者。
5、鸟苷酸环化酶刺激剂：利奥西呱通过双重机制增强内源性一氧化氮通路，特别适用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压。与磷酸二酯酶抑制剂联用可能引发严重低血压。
肺动脉高压患者应保持低盐饮食，每日钠摄入控制在2克以内，适量补充ω-3脂肪酸。进行呼吸训练和低强度有氧运动如平地步行、固定自行车，避免海拔超过1500米地区旅行。定期监测血氧饱和度，接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染。
