肺动脉高压患者可遵医嘱使用波生坦、安立生坦、西地那非、他达拉非、伊洛前列素等药物。肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为特征的疾病，需根据病因、严重程度及合并症个体化选择药物。
1、波生坦
波生坦为内皮素受体拮抗剂，通过阻断内皮素与受体结合降低肺血管阻力。适用于特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压。常见不良反应包括肝功能异常、水肿，用药期间需定期监测转氨酶。妊娠期禁用。
2、安立生坦
安立生坦是高选择性内皮素A受体拮抗剂，可改善运动耐量和血流动力学指标。主要用于WHO功能分级II-III级的患者。与波生坦相比肝脏毒性较低，但仍需每月检查肝功能。可能出现贫血、鼻塞等副作用。
3、西地那非
西地那非属于5型磷酸二酯酶抑制剂，通过增加一氧化氮介导的血管舒张作用降低肺动脉压力。对慢性血栓栓塞性肺动脉高压和左心疾病相关肺动脉高压有一定疗效。与硝酸酯类药物联用可导致严重低血压。
4、他达拉非
他达拉非作为长效磷酸二酯酶抑制剂，每日一次给药可维持稳定的血药浓度。适用于不愿频繁服药的患者，能显著改善六分钟步行距离。常见头痛、消化不良等不良反应，禁用于近期使用硝酸盐类药物者。
5、伊洛前列素
伊洛前列素是合成前列环素类似物，需雾化吸入给药，可直接扩张肺血管。用于重症肺动脉高压的急性血管反应试验阳性患者。可能引起咳嗽、面部潮红，需注意避免药物接触眼睛和皮肤。
肺动脉高压患者除规范用药外，应避免剧烈运动、高原旅行等可能加重缺氧的行为，建议进行低强度有氧训练。饮食需控制钠盐摄入，保证优质蛋白和维生素补充。定期监测血氧饱和度、心功能等指标，出现呼吸困难加重、下肢水肿等症状需及时复诊调整治疗方案。妊娠会显著增加疾病风险，育龄期女性应做好避孕措施。
