肺纤维化没有绝对最好的药物，需根据病因及病情阶段选择，常用药包括吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊、醋酸泼尼松片、环磷酰胺片、乙酰半胱氨酸泡腾片。
1.抗纤维化
针对特发性肺纤维化等进展性疾病，核心治疗是使用抗纤维化药物延缓肺功能下降。吡非尼酮胶囊能抑制成纤维细胞增殖，减少胶原沉积；尼达尼布软胶囊可阻断多种生长因子受体，降低急性加重风险。这类药物适用于确诊为特发性肺纤维化的患者，能有效减缓疾病进程，但需在医生评估肝肾功能后启动治疗，并定期监测不良反应。
2.抗炎免疫
对于由结缔组织病、过敏性肺炎等炎症因素驱动的肺纤维化，需采用抗炎及免疫抑制策略。醋酸泼尼松片作为糖皮质激素，能快速减轻肺部炎症反应；环磷酰胺片则用于重症或激素效果不佳者，通过抑制免疫系统过度激活来保护肺组织。此类方案通常伴随发热、关节痛等原发病症状，必须严格遵医嘱调整剂量，避免长期大剂量使用引发感染。
3.抗氧化护
氧化应激在肺纤维化发生发展中起重要作用，补充抗氧化剂有助于保护肺上皮细胞。乙酰半胱氨酸泡腾片含有巯基，能清除自由基，降低黏液黏稠度，改善气道通畅性。该药常作为辅助治疗手段，适用于伴有慢性咳嗽、咳痰症状的患者，尤其对早期病变或轻症患者有一定获益，可与其他治疗方案联合应用以增强疗效。
4.对症支持
肺纤维化患者常出现呼吸困难、干咳等痛苦症状，需进行针对性对症处理。虽然无特效止咳药，但可根据情况使用镇咳药物缓解剧烈干咳，缺氧时须长期家庭氧疗以维持血氧饱和度。部分患者因活动耐力下降需进行康复训练，改善生活质量。此阶段治疗重点在于缓解不适，防止并发症，需结合患者具体表现制定个性化支持方案。
5.病因去除
若肺纤维化由明确环境因素或药物引起，首要措施是立即脱离致病源。例如停止服用胺碘酮等致纤维化药物，或远离粉尘、化学气体等工作环境。去除病因后，部分早期患者的肺部病变可能稳定甚至逆转。此环节强调预防重于治疗，要求患者详细回顾既往接触史，配合医生排查潜在诱因，从源头上阻断疾病进一步恶化。
肺纤维化患者日常应保持室内空气清新湿润，避免接触烟雾及刺激性气体，适度进行呼吸功能锻炼如缩唇呼吸以增强肺活量。饮食上宜摄入高蛋白、高维生素食物如瘦肉、鸡蛋、新鲜蔬菜水果，保证充足营养支持机体修复。务必戒烟并避免二手烟暴露，注意防寒保暖预防呼吸道感染，一旦出现气促加重或发热须立即就医，严禁自行购药或随意更改治疗方案，所有用药均须在专业医师指导下规范进行。
