肛门闭锁手术应在新生儿出生后24-48小时内完成，紧急情况下需立即实施。先天性肛门闭锁属于消化道畸形急症，延迟手术可能导致肠梗阻、感染等严重并发症。
完全性肛门闭锁患儿无法自主排便，出生后需立即建立人工肛门或实施一期成形术。这类患儿常合并直肠尿道瘘或直肠阴道瘘，需在术中同步处理。手术方式选择取决于闭锁位置高低，高位闭锁可能需分期手术，先行结肠造瘘再择期行肛门成形术。
存在细小瘘管的低位肛门闭锁，若患儿能通过瘘管部分排便，可完善影像学检查后72小时内手术。术前需清洁灌肠预防感染，术中采用经会阴肛门成形术修复。合并脊柱畸形的患儿需同期评估骶神经功能。
术后需保持肛门部位清洁干燥，使用医用凡士林润滑扩肛器预防狭窄。家长应掌握扩肛手法，每日定时扩肛持续6个月。喂养宜选择低渣配方奶粉，逐步添加辅食时观察排便性状。定期复查肛门直肠测压评估功能，2岁后开始排便训练。合并脊柱裂者需配合神经营养药物和康复训练。
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