进行性肌营养不良可能由基因突变、肌肉代谢异常、神经肌肉接头功能障碍、炎症反应、线粒体功能紊乱等因素引起,常见并发症包括脊柱侧弯、心肌病、关节挛缩、呼吸衰竭、吞咽困难等。
1、脊柱侧弯:
进行性肌营养不良患者因躯干肌肉无力导致脊柱支撑力下降,逐渐出现脊柱侧弯。早期表现为姿势不对称,后期可能压迫心肺器官。可通过定制支具、物理疗法延缓进展,严重者需脊柱融合手术。
2、心肌病:
心肌纤维受累积性损伤易引发扩张型心肌病,与DMD基因缺失相关。患者可能出现心律失常、心力衰竭,表现为活动后气促、下肢水肿。需定期心超监测,使用依那普利、美托洛尔等药物延缓心功能恶化。
3、关节挛缩:
长期肌肉萎缩导致肌腱缩短,常见于踝、膝、肘关节。关节活动受限可能影响坐卧姿势,增加压疮风险。每日进行关节被动拉伸,使用矫形器维持功能位,晚期需肌腱延长术。
4、呼吸衰竭:
肋间肌和膈肌无力造成限制性通气障碍,夜间血氧饱和度下降明显。晨起头痛、日间嗜睡是早期信号。建议使用双水平气道正压呼吸机,每年接种流感疫苗,必要时行气管切开。
5、吞咽困难:
咽喉部肌肉协调性丧失导致误吸风险增高,可能引发反复肺炎。进食时出现呛咳需调整食物质地为糊状,严重者需胃造瘘术保障营养。言语治疗师指导下的吞咽训练可改善功能。
患者需保证每日热量摄入达35-40kcal/kg,优先选择高蛋白食物如乳清蛋白粉、三文鱼;维持关节活动度可进行水中太极、坐姿瑜伽;护理重点包括每2小时翻身防压疮、使用电动轮椅减少能耗。定期监测肺功能、骨密度及营养指标,多学科团队协作能显著提升生活质量。