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儿童尿崩症是怎么得的

发布时间:2025-05-29 08:27 相关企业:复禾医药

儿童尿崩症可能由中枢性尿崩症、肾性尿崩症、遗传因素、药物副作用或继发性疾病等原因引起。中枢性尿崩症与抗利尿激素分泌不足有关,肾性尿崩症则因肾脏对抗利尿激素反应异常导致。

1、中枢性尿崩症:

中枢性尿崩症是儿童尿崩症最常见类型,因下丘脑或垂体损伤导致抗利尿激素ADH合成或分泌不足。常见病因包括颅脑外伤、颅内肿瘤如颅咽管瘤、中枢神经系统感染如脑炎或先天性发育异常。患儿表现为多尿、烦渴,尿比重持续低于1.005。

2、肾性尿崩症:

肾性尿崩症由肾脏集合管对抗利尿激素不敏感引起,可分为遗传性和获得性。遗传性多为X连锁隐性遗传的AVPR2基因突变,获得性可能与锂盐治疗、慢性肾病或电解质紊乱有关。患儿血中ADH水平正常,但仍出现大量低渗尿。

3、遗传因素:

约5%-10%的中枢性尿崩症患儿存在家族遗传史,与AVP基因突变相关。肾性尿崩症的遗传形式更常见,尤其男性患儿需排查X连锁遗传可能。基因检测可明确诊断,此类患儿常在新生儿期即出现脱水、高钠血症等严重表现。

4、药物副作用:

某些药物可能诱发暂时性尿崩症,如抗癫痫药卡马西平、镇静剂苯巴比妥可能干扰ADH分泌;抗生素两性霉素B、化疗药物顺铂可损害肾小管功能。药物相关尿崩症通常在停药后缓解,但需密切监测电解质平衡。

5、继发性疾病:

全身性疾病如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、结节病等可浸润下丘脑-垂体区域;自身免疫性疾病可能产生ADH抗体;镰状细胞贫血患儿因肾髓质缺血易并发肾性尿崩。这些继发因素需通过影像学、活检等进一步鉴别。

确诊儿童尿崩症需进行禁水加压试验、血尿渗透压检测及影像学检查。日常护理需保证充足水分摄入,限制高盐食物,监测尿量及体重变化。中枢性尿崩症患儿可应用去氨加压素替代治疗,肾性尿崩症则以噻嗪类利尿剂联合低盐饮食为主。建议定期复查肾功能、电解质及生长发育指标,避免剧烈运动导致脱水。若患儿出现嗜睡、抽搐等严重脱水症状需立即就医。

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