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什么是肾上腺皮质功能减退症

发布时间:2025-06-15 07:39 相关企业:复禾医药

肾上腺皮质功能减退症是肾上腺皮质激素分泌不足引起的临床综合征。该病可分为原发性艾迪生病和继发性两类,主要表现为乏力、皮肤色素沉着、低血压等全身症状。

原发性肾上腺皮质功能减退主要由自身免疫性肾上腺炎、结核感染等因素导致。自身免疫性肾上腺炎占70%以上,患者体内产生抗肾上腺皮质抗体;结核感染则通过破坏肾上腺组织影响功能。继发性病因包括垂体肿瘤、长期使用糖皮质激素等,下丘脑-垂体轴功能受损导致促肾上腺皮质激素分泌减少。

典型症状呈现渐进性发展。早期表现为易疲劳、食欲减退、体重下降等非特异性症状;进展期出现特征性皮肤黏膜色素沉着,以暴露部位和摩擦部位明显;严重者可发生肾上腺危象,表现为呕吐、腹痛、休克等危及生命的症状。部分患者伴随低血糖、低血钠等电解质紊乱。

诊断需结合临床表现和实验室检查。血浆皮质醇水平降低、促肾上腺皮质激素升高是原发性诊断的关键指标,促肾上腺皮质激素兴奋试验可明确肾上腺皮质储备功能。继发性患者需进行垂体功能评估,包括磁共振成像检查。

治疗以激素替代为主。氢化可的松是首选糖皮质激素替代药物,氟氢可的松用于盐皮质激素替代。急性肾上腺危象需静脉注射大剂量糖皮质激素及补液治疗。所有患者应随身携带应急医疗卡,并学会根据应激情况调整药量。

长期管理需注意定期监测激素水平和临床症状。患者需避免突然停药,在感染、手术等应激状态下增加药量。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染。饮食方面保证充足食盐摄入,避免剧烈运动诱发低血压。

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