系统性硬化病肺病最早出现的症状可能由肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎症、微血管病变、胸膜增厚等因素引起。
1、干咳：
约50%患者以持续性干咳为首发症状，与肺间质纤维化导致气道敏感性增高有关。这种咳嗽通常无痰，夜间或平卧时加重，初期易被误诊为慢性支气管炎。肺功能检查可发现弥散功能下降，高分辨率CT显示双肺下叶磨玻璃样改变。
2、活动气短：
劳力性呼吸困难是早期典型表现，由肺泡毛细血管单位进行性丧失所致。患者常主诉爬楼梯或快走时气促，静息状态下可缓解。动脉血气分析可见血氧分压降低，六分钟步行试验距离缩短，伴有指端血氧饱和度下降。
3、胸骨后疼痛：
约30%患者出现胸骨后紧缩样疼痛，与食管运动功能障碍相关的胃食管反流有关。疼痛可放射至背部，进食后加重，抑酸剂可暂时缓解。食管测压显示蠕动波减弱，24小时pH监测发现病理性酸反流。
4、雷诺现象：
95%患者合并手指遇冷变白-紫-红三相变色，反映肺血管痉挛的全身表现。寒冷刺激诱发指端小动脉阵发性收缩，可能先于肺部症状数年出现。甲襞毛细血管显微镜检查可见毛细血管袢减少和出血点。
5、细捻发音：
双肺底部吸气末细湿啰音是特征性体征，由肺泡壁增厚和间质水肿导致。听诊类似Velcro撕开音，初期仅在深吸气时闻及。这种体征特异性高达85%，但需要与慢性心衰引起的肺底湿啰音鉴别。
系统性硬化病肺病患者需保持适度有氧运动如游泳、太极拳，避免高海拔环境。饮食建议低脂高蛋白，增加三文鱼、核桃等富含ω-3脂肪酸食物。定期监测肺功能、胸部CT和心脏超声，居家使用指脉氧仪监测血氧。皮肤护理重点预防指端溃疡，冬季穿戴保暖手套，避免接触冷水。心理支持需关注疾病带来的焦虑抑郁情绪，必要时进行专业心理咨询。
