硬皮病一般分为水肿期、硬化期和萎缩期三个阶段，不同阶段临床表现和病理特征存在明显差异。硬皮病的分期主要依据皮肤病变程度、内脏器官受累情况及疾病进展速度进行划分。
1、水肿期
水肿期是硬皮病的早期阶段，主要表现为手指、手背等部位出现对称性非凹陷性水肿，皮肤紧绷发亮。此阶段病理改变为真皮层胶原纤维增生和血管周围炎症细胞浸润。患者可能伴有雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手指出现苍白-紫绀-潮红的三相颜色变化。水肿期持续时间从数周到数月不等，部分患者可能直接进入硬化期。
2、硬化期
硬化期是疾病进展阶段，皮肤逐渐变硬增厚，失去正常皱纹和弹性。典型表现为手指皮肤硬化呈蜡样光泽，面部表情僵硬呈面具脸。病理特征为真皮层胶原纤维大量沉积和附属器萎缩。此阶段可能出现食管运动功能障碍、间质性肺病等内脏受累表现。硬化期可持续数年，是疾病活动性最强的时期。
3、萎缩期
萎缩期是疾病晚期表现，皮肤变薄萎缩，皮下组织消失，出现色素沉着或减退。关节部位可形成溃疡且难以愈合。病理改变为真皮变薄、附件结构消失和纤维化。此阶段常合并严重的内脏器官纤维化，如肺动脉高压、肾功能不全等。萎缩期病变通常不可逆，需要多学科联合治疗。
硬皮病患者需注意保持皮肤清洁湿润，避免外伤和寒冷刺激。饮食应保证充足优质蛋白和维生素摄入，限制高盐食物以减轻水肿。适度进行关节活动度训练有助于维持功能，但要避免过度劳累。定期监测血压、肺功能和肾功能变化，出现咳嗽气促、少尿浮肿等症状应及时就医。心理疏导对改善生活质量同样重要，患者可参加病友互助小组获取支持。
