多囊肝多数情况下无需手术治疗。治疗方案需根据囊肿大小、症状严重程度及并发症风险综合评估，主要干预措施包括定期监测、对症治疗和手术干预。
囊肿直径小于5厘米且无临床症状时，建议每6-12个月进行超声随访。日常需避免剧烈运动以防囊肿破裂，限制高蛋白饮食可减缓囊肿增长。合并高血压者可选用血管紧张素转换酶抑制剂控制血压。
当出现压迫症状或并发症时需医疗干预。肝区胀痛可考虑超声引导下穿刺抽液，反复感染者需联用头孢曲松与甲硝唑抗感染。合并胆道梗阻时推荐腹腔镜开窗术，严重肝功能损害者可能需肝移植评估。
囊肿进展迅速或怀疑恶变是明确手术指征。腹腔镜去顶减压术适用于多发性大囊肿，肝脏部分切除术针对局限性巨大囊肿。术后需监测肝功能及电解质平衡，警惕胆汁漏和腹腔感染。
妊娠期或凝血功能障碍患者需个体化评估。极少数情况下，多囊肝合并多囊肾且肾功能衰竭时，需肝肾联合移植。建议所有患者每3个月复查肝功能及腹部影像学。
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