天疱疮是什么意思

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的自身免疫性大疱性皮肤病，主要表现为皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。该病主要由免疫系统异常攻击皮肤细胞间的连接结构导致，可分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮等亚型。

1、病因机制

天疱疮的核心发病机制是自身抗体攻击桥粒芯蛋白或桥粒胶蛋白，导致表皮细胞间连接结构破坏。遗传易感性、药物诱发、病毒感染等因素可能参与免疫异常激活。部分患者合并胸腺瘤、重症肌无力等其他自身免疫性疾病。

2、典型症状

皮肤出现黄豆至鸡蛋大小的松弛水疱，疱壁薄易破，尼氏征阳性。寻常型天疱疮多先发于口腔黏膜，落叶型则好发于头面及躯干。糜烂面渗出明显，继发感染时可伴脓性分泌物和疼痛。

3、诊断方法

组织病理学检查可见表皮内水疱和棘层松解细胞。直接免疫荧光显示IgG和补体在表皮细胞间沉积。间接免疫荧光检测血清中抗桥粒抗体，抗体滴度与疾病活动度相关。

4、治疗原则

糖皮质激素是基础治疗药物，常用泼尼松、甲泼尼龙等。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤可减少激素用量。生物制剂利妥昔单抗针对B细胞治疗顽固病例。局部处理包括抗菌溶液湿敷和外用糖皮质激素。

5、预后管理

规范治疗下多数患者可控制病情，但需警惕长期大剂量激素的副作用。定期监测血压、血糖和骨密度。避免阳光暴晒和皮肤摩擦，保持创面清洁。复发时需及时调整免疫抑制方案。

天疱疮患者应保持高蛋白、高维生素饮食，有助于创面修复。选择宽松棉质衣物减少摩擦，洗澡时水温不宜过高。严格遵医嘱调整药物剂量，不可自行减停激素。观察新发水疱和黏膜破损情况，合并发热或创面化脓需立即就医。心理疏导对改善长期治疗依从性具有重要作用。