Evans综合征通常不能自愈,属于需要医疗干预的自身免疫性疾病。
1、疾病特点与治疗必要性:
Evans综合征是同时存在自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症的罕见疾病,由于免疫系统错误攻击自身血细胞导致。该病具有慢性反复发作的特点,单纯依靠机体自我调节难以纠正免疫紊乱。临床治疗需根据病情严重程度选择糖皮质激素、免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白等方案,部分难治性病例可能需考虑脾切除手术。
2、疾病分期与管理重点:
急性发作期表现为严重贫血、皮肤黏膜出血,血红蛋白可能迅速降至60g/L以下,需立即住院接受输血或丙种球蛋白冲击治疗。缓解期仍需要持续小剂量药物维持,并定期监测血常规和网织红细胞计数。即使进入稳定期,患者也需避免剧烈运动和外伤,注意观察有无黄疸、瘀斑等复发征兆。
患者应保持均衡饮食,适当增加富含铁和叶酸的食物如动物肝脏、深绿色蔬菜,避免腌制食品和可能诱发溶血的食物如蚕豆。适度进行太极拳、散步等低强度运动有助于增强体质,但需避免可能造成外伤的活动。日常注意保暖防感染,接种疫苗前需咨询血液科建议每3个月复查免疫功能相关指标。