线状IgA大疱性皮肤病主要表现为皮肤红斑、水疱、糜烂及瘙痒,严重时可累及黏膜。症状发展通常经历红斑期、水疱期、结痂期三个阶段,可能伴随灼热感或疼痛。
1、红斑期
早期皮肤出现不规则红斑,边界清晰,多分布于四肢屈侧、躯干或面部。红斑可逐渐扩大并融合成片,表面伴有轻度水肿,触摸时有紧绷感。部分患者红斑周围可见靶形损害,中央颜色较深,边缘呈淡红色环状。
2、水疱期
红斑基础上迅速出现紧张性水疱,直径数毫米至数厘米,疱液清亮或淡黄色。水疱呈环形或弧形排列,特征性表现为疱壁厚、不易破裂,周围可见新发红斑。水疱破溃后形成湿润糜烂面,渗出明显,易继发感染。
3、结痂期
糜烂面逐渐干燥结痂,痂皮呈黄褐色或暗红色,脱落后遗留暂时性色素沉着或减退斑。部分患者痂下持续渗出,愈合延迟。黏膜受累时可见口腔、眼结膜或生殖器黏膜糜烂,进食或排尿时疼痛加剧。
4、瘙痒与疼痛
多数患者有中度至重度瘙痒,水疱破溃后转为烧灼样疼痛。瘙痒夜间加重,搔抓可导致皮损扩散。黏膜损害以疼痛为主,口腔糜烂影响进食,眼部病变可能引起畏光、流泪。
5、全身症状
少数患者伴随低热、乏力等全身反应,儿童患者症状常较成人更显著。病情反复发作可导致营养不良、睡眠障碍,继发细菌感染时可能出现局部淋巴结肿大。
患者应避免搔抓皮损,穿着宽松棉质衣物减少摩擦。日常使用温和无刺激的清洁产品,沐浴后及时涂抹保湿剂。饮食需保证优质蛋白和维生素摄入,限制辛辣刺激性食物。出现黏膜损害或感染迹象时须立即就医,严格遵医嘱进行局部护理和药物治疗。