隆突性皮肤纤维肉瘤主要通过手术切除、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗和定期随访等方式综合治疗。多数患者需根据肿瘤大小、位置及复发风险制定个体化方案。
1、手术切除：
扩大切除术是首选治疗方法，需在肿瘤边缘外2-3厘米处完整切除病灶，必要时进行术中冰冻病理检查确保切缘阴性。对于头颈部等特殊部位可采用Mohs显微外科技术，最大限度保留正常组织。术后需对切除标本进行病理分级评估。
2、放射治疗：
辅助放疗适用于切缘阳性或无法完全切除的高危病例，可降低局部复发率。常用剂量为50-60Gy，分25-30次完成。术前放疗可用于缩小肿瘤体积，提高手术切除率。质子治疗对深部病灶具有剂量分布优势。
3、靶向治疗：
针对PDGFB/PDGFRβ信号通路的酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼可用于转移性或不可切除病例，客观缓解率约50%。阿帕替尼等抗血管生成药物对部分患者有效。治疗前需进行基因检测明确分子靶点。
4、免疫治疗：
PD-1抑制剂帕博利珠单抗在晚期病例中显示一定疗效，尤其适用于肿瘤突变负荷较高的患者。干扰素α可作为辅助治疗手段调节免疫功能。CAR-T细胞疗法尚处于临床试验阶段。
5、定期随访：
术后前2年每3-6个月复查一次，包括局部超声、MRI和胸部CT。5年内每年随访一次，重点监测手术区域和肺部转移。复发患者需重新评估治疗策略，二次手术联合放疗仍可获得较好控制。
患者术后应保持伤口清洁干燥，避免紫外线直射瘢痕区域。饮食注意补充优质蛋白质和维生素C促进组织修复，限制辛辣刺激性食物。适度进行上肢功能锻炼预防淋巴水肿，心理疏导有助于缓解治疗焦虑。出现新发皮下结节或原有瘢痕增厚需及时就诊，长期生存率与早期规范治疗密切相关。
