天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,主要由于免疫系统异常攻击皮肤和黏膜的桥粒蛋白导致。天疱疮的发生通常与遗传易感性、环境诱因、药物因素、感染以及合并其他自身免疫疾病等多种因素有关。
遗传因素可能增加患病风险,部分患者存在特定的人类白细胞抗原基因型。环境诱因如紫外线照射、化学物质接触可能触发免疫异常。某些药物如青霉胺、卡托普利等可能诱发药物性天疱疮。病毒感染如单纯疱疹病毒可能通过分子模拟机制参与发病。约10%-15%的患者合并其他自身免疫疾病如重症肌无力或甲状腺疾病。
天疱疮的典型表现为皮肤和黏膜出现松弛性水疱,尼氏征阳性。寻常型天疱疮多先出现口腔黏膜糜烂,落叶型天疱疮则以皮肤浅表水疱和鳞屑为主。疾病活动期可能伴有发热、乏力等全身症状。
诊断需结合临床表现、组织病理学检查和直接免疫荧光检测。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,重症患者可能需要静脉免疫球蛋白或生物制剂。局部护理对预防继发感染至关重要,包括生理盐水湿敷和外用抗菌软膏。
病程中需定期监测血糖、血压和感染指标。多数患者通过规范治疗可获得病情控制,但需警惕长期使用免疫抑制剂的副作用。出现新发水疱或黏膜损害时应及时复诊调整治疗方案。