肾上腺皮质癌的确诊需要通过影像学检查、激素检测、病理活检等多种方法综合判断。主要诊断方式有肾上腺CT扫描、磁共振成像、24小时尿游离皮质醇测定、地塞米松抑制试验、手术切除后病理检查。
1、影像学检查
肾上腺CT扫描是首选检查方法,能清晰显示肿瘤大小、形态及周围组织侵犯情况。增强CT可观察肿瘤血供特点,典型表现包括不均匀强化、坏死灶及钙化。磁共振成像对软组织分辨率更高,有助于判断肿瘤与血管的关系。当怀疑转移时,需进行胸部CT或全身PET-CT检查评估远处转移灶。
2、激素检测
24小时尿游离皮质醇测定是评估皮质醇分泌的金标准,多数功能性肿瘤患者数值显著升高。血浆促肾上腺皮质激素水平降低有助于鉴别ACTH依赖性库欣综合征。地塞米松抑制试验中,大剂量地塞米松无法抑制皮质醇分泌提示肾上腺源性病变。部分患者需检测醛固酮、雄激素等其它肾上腺激素水平。
3、病理活检
经皮穿刺活检适用于无法手术的疑似转移病例,但存在肿瘤播散风险。手术切除后病理检查是确诊金标准,需观察肿瘤细胞异型性、核分裂象、血管侵犯等恶性特征。免疫组化检测抑制素A、黑色素A等标志物可辅助诊断。根据Weiss评分系统,符合3项以上标准可确诊恶性肿瘤。
4、鉴别诊断
需与肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等鉴别。肾上腺腺瘤通常小于4厘米且激素分泌正常。嗜铬细胞瘤患者多有阵发性高血压,尿儿茶酚胺代谢物升高。转移癌多有原发肿瘤病史,常见于肺癌、乳腺癌等。影像学上转移灶多表现为双侧肾上腺肿块。
5、分期评估
确诊后需进行TNM分期评估,包括肿瘤大小、局部浸润、淋巴结转移和远处转移情况。I期肿瘤局限于肾上腺且小于5厘米,IV期出现远处转移。分期结果直接影响治疗方案选择,早期患者首选手术切除,晚期需考虑靶向治疗或米托坦治疗。
肾上腺皮质癌患者确诊后应保持规律作息,避免剧烈运动导致肿瘤破裂。饮食需控制钠盐摄入,功能性肿瘤患者每日食盐量不超过5克。术后患者应定期复查激素水平和影像学检查,监测复发迹象。出现持续性腹痛、体重骤降等症状时需及时就医。心理疏导有助于缓解患者对恶性肿瘤的恐惧情绪,建议家属共同参与治疗决策。