多囊肾患者的生存期与疾病分期、并发症控制及治疗干预密切相关，规范管理下多数患者可长期存活。
一、疾病分期与生存预期：
早期肾功能正常阶段1-2期患者通过血压控制、感染预防等措施，预期寿命接近普通人群。此阶段以囊肿生长缓慢为特征，需每半年监测肾功能和肝脏超声。中期肾功能代偿期3期可能出现高血压或尿路感染，通过限盐饮食、降压药物如血管紧张素转换酶抑制剂和抗生素预防，10年生存率可达80%以上。进入肾功能衰竭期4期后需透析或肾移植，5年生存率约为60%，肾移植可显著延长生存期。
二、关键并发症管理：
高血压是多囊肾患者首要控制目标，持续血压高于130/80mmHg会加速肾功能恶化。颅内动脉瘤发生率约8%，建议有家族史者定期进行脑血管影像筛查。肝囊肿进展可能导致门脉高压，需避免肝毒性药物。反复尿路感染患者可考虑预防性使用抗生素，合并囊肿感染时需延长抗菌疗程。
三、治疗与生活干预：
托伐普坦是目前唯一获批延缓多囊肾进展的药物，适用于快速进展型患者。疼痛管理可采用非甾体抗炎药，但需警惕肾功能损害。每日饮水量建议维持在2-3升以减少抗利尿激素刺激囊肿生长。低蛋白饮食每日0.8g/kg可减轻肾脏负担，同时需限制咖啡因摄入以避免囊肿液体分泌增加。
患者应建立包含肾内科、营养科的多学科随访体系，每3-6个月评估肾功能和囊肿体积。适度有氧运动如游泳、骑自行车有助于血压控制，但需避免剧烈对抗性运动以防囊肿破裂。心理支持对慢性疾病管理至关重要，加入患者互助组织可改善治疗依从性。合并肝囊肿者需定期监测肝功能，女性妊娠前应进行产科风险评估。戒烟和维持BMI在18.5-24之间可显著降低心血管并发症风险。
